Introductie
Neuropathieën omvatten alle aandoeningen van het perifere
zenuwstelsel. Dit overlapt overigens deels met de degeneratieve
aandoeningen, zoals ALS, waarbij onder andere de motorneuronen
in de voorhoorn voortijdig ten gronde gaan apoptosis). Dit
hoofdstuk bespreekt met name de polyneuropathieën;
hetvolgende de mononeuropathieën. Het Perifere Zenuwstelsel
bestaat uit motorneuronen, primair sensore neuronen en autonome
neuronen, die buiten het CZS liggen. Perifere ZS is geassocieerd
met Schwannse cellen of ganglion satelliet cellen.
Anatomische indeling op macro niveau, in casu de patiënt,
in mononeuropathieën en multifocale mononeuropathieën
en symmetrische neuropathieën. Anatomische indeling
op neuronaal niveau in neuronopathieën (NeP), axonopathieën
(AxP) en myelinopathieën (MyP). Verdere verdeling in
tijd. Uiteindelijke indeling getrapt: eerst op macroniveau,
daarna op microniveau, daarna tijd. Hiermee groepjes van
oorzaken gerealiseerd. Dan verder gericht onderzoek.
Axonopathie (AxP)
Mechanismen: verstoring axonaal transport, mn. grote
diameter en lange axonen: dying back; Walleriaanse degeneratie
-
pathologisch: axonale degeneratie én
demyelinisatie, Schwannse cel intact;
-
klinisch: meestal benen, sokvormige hypaesthesie,
APR -
-
langzaam herstel (maanden tot jaren)
-
CSF: g.a.
-
EMG: normale tot licht gedaalde geleidingssnelheid,
amplitude CMAP
Myelinopathie (MyP)
Primaire aandoening van myeline in langste neuronen met
meeste myeline, statistisch; axon blijft intact. Gekenmerkt
door:
-
geg. spierzwakte, areflexie, snel herstel
(weken/maanden), sparen pijn/temp/tast;
-
EMG: segm. demyelinisatie: verlaagde geleidingssnelheid;
blok; temporele dispersie;
-
CSF veranderingen;
-
remyelinisatie: shortened internodes;
-
herhaalde beschadiging: ``uienringen''
van Schwannse cellen.
Neuronopathie (NeP)
Primair verval van het cellichaam. Deels irreversibel. Voorbeelden
zijn Herpes Zoster, Poliomyelitis en spinale spieratrofie
en ALS (wat betreft het tweede motorneurondeel).
Mononeuropathieën
Aandoening van één perifere zenuw. Verder
dus te verdelen in NeP, AxP en MyP. Meest voorkomend:
Carpaal tunnel syndroom; compressie n. ulnaris thv sulcus
en compressie n. peroneus thv fibulakopje;
Meralgia paresthetica (AxP/MyP);
HNP met wortelcompressie (MyP);
trauma.
Multifocale neuropathieën
Zie schema.
Symmetrische neuropathieën
Dit zijn de polyneuropathieën in engere zin. Zie verder
schema hierachter.
Diagnose
Verloop soms subklinisch. Mogelijke definitie van perifere
neuropathie: patiënten die hulp zoeken o.b.v. symptomen
die te wijten zijn aan een perifere zenuwaandoening. Verder
Kliniek: sensoor, motoor, autonoom dysfunctioneren. Hulponderzoek:
EMG.
Axonale Neuropathie: sensibele en motore amplitude geleidingstijden
normaal H-reflex afwezig. Bij naaldonderzoek: denervatie
verschijnselen: fibrillaties/positieve golven;
Demyeliniserend: snelheid, amplitude: temporele dispersie;
bij naaldonderzoek: aantal motor units.
Analyse perifere neuropathie vaak lastig. Aantal oorzaken
meer dan 100; 60-80% oorzaak aangetoond; Laboratoriumonderzoek:
zie schema.
Schema indeling Perifere Neuropathieën
Aanvullingen op dit schema, implementaties in een neuraal
netwerk of anderszins, afschattingen van likelihoodratio's
etc. zijn welkom.
|
