|
De volgende
punten worden hier besproken: |
|
|
|
Introductie
Synoniem: acute inflammatoire demyeliniserende
polyneuropathie (AIDP). Het syndroom van Guillain
Barré is een zeldzame (sub)acute immuun
gemedieerde ontsteking van de perifere zenuwen.
De ziekte moet beschouwd worden als een neurologische
emergency. Incidentie ligt rond 0.8-2.0/100.000,
man>vrouw, geen seizoensinvloed.
Symptomatologie
In 60% ontstaan de symptomen na een respiratoire
(EBV, CMV) of gastro-intestinale (Campylobacter
jejuni) infectie. Hierop ontstaat een paraesthesieën
in handen en voeten, maar ook hevige rugpijn kan
de eerste klacht zijn; het belangrijkste symptoom
is vervolgens symmetrisch progressief krachtsverlies,
meestal begint dit in de bovenbenen (moeite met
traplopen) met uitbreiding naar bovenarmen, schoudergordel
en vervolgens distale musculatuur. De ziekte bereikt
een piek in enkele dagen tot 2 weken. Een tetraplegie
kan het gevolg zijn. Areflexie is (bijna) altijd
aanwezig. Bij ongeveer 20% ontstaat een respiratoire
insufficiëntie t.g.v. spierzwakte van de
ademhalingsspieren waardoor patiënten beademd
moeten worden op de intensive care. Dubbelzijdige
nervus facialis parese komt in de helft van de
gevallen voor en is een kenmerkend symptoom voor
GBS (dit komt voor in andere neuropathieën,
cave ziekte van Lyme). Ook andere hersenzenuwen
kunnen betrokken raken in een later stadium. Na
deze progressieve fase komt de patiënt in
een plateau fase. Met name in deze fase komen
stoornissen van het autonoom zenuwstelsel voor:
sinus tachycardie of bradycardie, hypo- of hypertensie,
en flushing. Deze afwijkingen duren bijna nooit
langer dan 1-2 weken. Urineretentie komt voor
in 15% van de patiënten. Na de plateau fase
treedt de herstelfase in. Ernstige uitstralende
pijn in de ledematen is een belangrijk probleem
bij 50% van de patiënten tijdens deze herstelfase.
In veel gevallen is de ziekte self-limmiting;
echter slechts 15% geneest restloos. De mortaliteit
ligt rond de 10%. Na 6 maanden is 20% niet in
staat zelfstandig te lopen. Prognostisch factoren
voor een slecht herstel: ernstig beloop in de
acute fase, leeftijd > 50, voorafgaande diarree.
Bij de meeste patiënten treedt de bovenstaande
ascenderende vorm op. Een variant van het GBS
is het syndroom van Miller-Fischer. Dit syndroom
wordt gekenmerkt door: externe ophtalmoplegie,
ataxie en areflexie bij slechts geringe spierzwakte.
Dit syndroom komt voor bij 5% van de patiënten.
Tabel 6.1: Diagnostische criteria voor het
klassieke Guillain-Barré syndroom
| Aard
Kenmerk |
betreft |
| Noodzakelijk |
progressieve
spierzwakte en areflexie |
| Ondersteunend |
progressie
van symptomen over dagen tot 4 weken ; relatieve
symmetrie ; weinig of geen sensibele stoornissen
; hersenzenuwuitval, met name bilaterale
zwakte van de aangezichtsspieren (bij ca.
60%) ; herstel 2-4 weken na dieptepunt ;
autonome dysfunctie ; geen koorts bij het
begin van de ziekte |
Atypisch verlopend GBS
Atypisch verlopende GBS wordt gekenmerkt door
symptomen zoals aangegeven in tabel 6.2.
Tabel 6.2: Atypisch verlopende GBS: kenmerken
| - |
duidelijk
asymmetrische spierzwakte |
| - |
voornamelijk
of uitsluitend sensibele afwijkingen |
| - |
uitsluitend
motore afwijkingen |
| - |
ernstige ataxie |
| - |
uitsluitend
hersenzenuwuitval |
| - |
pijn staat
op voorgrond |
| - |
voornamelijk
respiratoire insufficiëntie |
| - |
evidente blaas-
of darmdysfunctie bij het begin van de aandoening |
| - |
(hoge) koorts |
| - |
huidafwijkingen |
Bij een atypisch beloop van de klachten is
er een indicatie voor uitgebreid aanvullend
onderzoek zoals beeldvorming hersenen/ruggenmerg,
uitgebreid lab. onderzoek, spier- en/of zenuwbiopsie.
Aanvullend onderzoek
Aanvullend onderzoek bij verdenking GBS
| Liquor |
"dissociation
albuminocytologique" : totaal eiwit:
> 0.55g/l bij 65% verhoogd tijdens 1e
week bij 85% verhoogd in 2e en 3e week |
| |
cellen: meestal
< 10/3 cellen (tot 150/3 kan maar denk
dan ook aan Lyme, HIV of andere infectie) |
| ECG |
|
| X-thorax |
|
| Serologie |
Epstein-Barr
virus, mycoplasma pneumoniae, cytomegalovirus,
Campylobacter, Lyme |
| Faeceskweek |
bij diarree:
Campylobacter jejuni, Salmonella, Shigella,
Yersinia |
| Elektromyografie |
aanwijzingen
voor demyelinisatie bij ca. 50% tijdens
de eerste twee weken en bij ca. 85% tijdens
3de week. Geleidingsblokkades bij ca. 30%
binnen twee weken. Bij veel patiënten
zijn er tussen de 2e en 4e week axonale
afwijkingen |
Behandeling
Algemene behandeling aangegeven in Tabel 6.4.
Tabel 6.4: Behandeling GBS
| - |
patiënt
altijd opnemen op de afdeling (in principe
minimaal 2 weken) |
| - |
bewaking ademhaling
d.m.v. meten geforceerde vitale capaciteit
met de spirometer in acute stadium. 1 uur
(arteriële bloedgassen blijven zeer lang
normaal, en kunnen plots verslechteren!) |
| - |
controle pols,
tensie, temperatuur |
Indicatie voor opname op de
IC
1. bij nasale spraak, moeite met slikken en/of
uitsteken van de tong
2. vitale capaciteit < dan 20 ml/kg [gemeten
m.b.v. spirometer]
3. hartritme-stoornissen, tensieschommelingen
(deze laatste kunnen soms voorafgaan aan levensbedreigende
hartritme-stoornissen)
Indicatie ventilatoire ondersteuning
Patiënt in 45 graden anti-Trendelenburg (hoofd
omhoog), niets per os en infuus. Controleer patiënt
op aanwezigheid van:
- dyspneu
- ademfrequentie. Normaal 12-16/min. Dreigende
respiratoire insufficiëntie indien groter
dan 30/min.
- gebruik hulpademhalingsspieren en/of oppervlakkige
ademhaling
- paradoxale ademhaling
- polsfrequentie. Gevaar indien 120/min
- zuurstofsaturatie. Gevaar indien < 90%
- meting Vitale Capaciteit elk uur; Gevaar indien
VC < 1.5 liter (mannen) of < 1.2 liter
(vrouwen)
De respiratoire insufficiëntie, waarvoor
een beademingsindicatie bestaat, is een klinische
diagnose, ondersteund door bloedgasanalyse!
Het klinisch beeld van een dreigende respiratoire
insufficiëntie is progressieve dyspneu, uitputting
ademhalingsmusculatuur, al dan niet met een wisselend
bewustzijn. Frequente saturatie dips en een verhoogd
pCO2 (meer dan 80 mm Hg of 10.5 kPa) ondersteunen
de beademingsindicatie. Bij beademing langer dan
10 dagen tracheostoma overwegen.
Indicatie circulatoire ondersteuning
Tijdens het ontwikkelen van de parese, gedurende
de eerste dagen, kunnen tensiewisselingen en hartritmestoornissen
optreden. Met name tijdens verzorging, uitzuigen,
Valsalva manoeuvre kunnen ernstige bradycardieën
geobserveerd worden. De behandeling van bradycardieën
is in de eerste instantie een tijdelijke pacemaker.
Tensieschommelingen zijn met inotropica moeilijk
behandelbaar ten gevolge van hypersensitiviteit
van de ß-receptoren kan een hypertensieve
crisis optreden bij lage doses inotropica. Het
advies is in eerste instantie aanpassen van de
lighouding: anti-Trendelenburg.
Ondersteunende maatregelen
Zie Tabel 6.5.
Ondersteunende maatregelen.
| - |
bedrust (i.v.m.
mogelijke laederen van zenuwen bij snel mobiliseren) |
| - |
fysiotherapie:
beperkt tot passief oefenen |
| - |
Fraxiparine®
2850 IE (= 0,3 ml) subcutaan ter voorkoming
trombose |
| - |
therapie bij
autonome verschijnselen is vaak niet nodig
of symptomatisch: - overloopblaas: catheter
a demeure - darmatonie: niets per os, maagsonde,
lactulose 3 dd 15 cc, clysma's |
| - |
hypotensie:
bed in Trendelenburg (hoofd naar beneden),
kolf haemacel en evt.dopamine na overleg internist.
De kans op hypotensie vermindert sterk op
het moment dat patiënt weer kan lopen.
Dus nog wel RR-bewaking bij zit en sta-fase |
| - |
hypertensie:
in principe niet behandelen, evt. Adalat 10
mg |
| - |
tachycardie:
evt. digitaliseren i.o.m. cardioloog |
| - |
bradycardie:
atropine en evt. pacemaker i.o.m. cardioloog |
| - |
hevige pijnklachten
in de herstelfase kunnen bestreden worden
met opiaten in combinatie met carbamazepine |
a). cave hypersensibiliteit voor bloeddrukregulerende
medicatie, dus bij voorkeur kortwerkende medicatie
Immunotherapie
Indicatie: 1. als patiënt zelfstandig <
10 meter kan lopen en 2. binnen twee weken na
begin van symptomen. Intraveneus immunoglobuline
(IvIg) 0,4 gram per kg lichaamsgewicht per dag.
Duur: 5 dagen. Als de patiënt, na een aanvankelijke
stabilisatie c.q. verbetering, 1-2 weken na het
starten van IvIg verslechtert, is een tweede behandeling
met IvIg zinvol. Ook bij ontbreken van een initieel
effect kan herhalen van IvIg worden overwogen.
Bedenk wel dat het effect van IvIg soms pas na
een week duidelijk wordt. Indien er een contra-indicatie
is voor IvIgs (bekende overgevoeligheid voor bloedproducten
en/of selectieve Ig-A deficiëntie kan plasmaferese
overwogen worden. Dit geldt ook indien er verdere
achteruitgang tijdens of vlak na therapie met
IvIg optreedt.
DD. GBS (> 6 weken)
- Difterie
- Toxische polyneuropathie
- Myasthenia Gravis
Literatuur
[1] Asbury AK, Cornblath DR. Assesment of current
diagnostic criteria for Guillain Barré?
syndrome. Ann Neur 27(suppl): S21-24, 1990 .
[2] Ropper AH: The Guillain Barré syndrome.
New England Journal of Medicine. 326:1130, 1992
.
[3] Hahn AF: Guillain-Barré syndrome. Lancet;
352: 635-41, 1998.
[4] Tripathi M, Kaushik S. Cabamazepine for pain
management in Guillain-Barré? syndrome
patients in the intensive care unit. Crit Care
Med; Vol.28, No 3: 655-658, 2000. |
